Cistična fibroza

Šta je cistična fibroza?

To je bolest koja je unekoliko slična u manifestacijama celijačnoj bolesti, ali je teža po prirodi i može da stvori više komplikacija, na primer plućnu infekciju.

Koliko često se javlja?

Otprilike jedno novorođenče na pet do šest stotina ima ovu bolest.

Kada bolest počinje?

Počinje ranije nego celijačna bolest, obično odmah po rođenju pa do šestog meseca života.

Da li se proteže kroz porodice kao sklonost?

Da.

Da li neka deca umiru od cistične fibroze?

Da. U nekim slučajevima smrt nastupa usled toplotnog udara, u drugima, usled komplikacija na plućima; može nastupiti i usled nedovoljne ishranjenosti.

Da li toplota utiče negativno na obolelu decu?

Da. Deca gube veliku količinu soli pri znojenju i mogu, recimo, za vrelih letnjih dana, da pretrpe kolaps.

Kako se leči cistična fibroza?

Dijeta slična dijeti za celijačnu bolest, uzimanje odgovarajuće količine soli, velikih količina vitamina, stalno uzimanje antibiotika za sprečavanje infekcije i davanje ekstrakta gušterače.

Koliko vremena traje lečenje?

Nekoliko godina, a često sve do sazrevanja.

Šta prouzrokuje cističnu fibrozu?

Tačan uzrok nije poznat, ali su istraživanja pokazala da postoji bazični defekt u funkciji mnogih organa tela kao što su gušterača, jetra, pluća i intestinalni trakt. Čini se da u osnovi postoji poremećaj u proizvodnji enzima i sluzi raznih organa.

Da li se nekada smatralo da je cistična fibroza bolest ograničena prvenstveno na gušteraču?

Da. Ovakvo gledište je odbačeno, budući da je postalo očevidno da su i napred pomenuti organi takođe zahvaćeni procesom bolesti.

Da li je cistična fibroza često povezana sa prekomernom proizvodnjom mukusa (sluzi) i prekomernom viskoznošću mukusa koji se luči u pluća i intestinalni trakt?

Da, to je jedno od najkarakterističnijih otkrića kod cistične fibroze.

Ako se pojavi slučaj obolevanja od cistične fibroze u nekoj porodici, da li roditelji treba da planiraju rađanje druge dece?

Da. Oni mogu imati još dece, ali im treba reći da će u dvadeset pet posto slučajeva i drugo dete imati istu bolest.

Postoje li ikakvi specijalni testovi za ovu bolest?

Za ovu bolest specifično je da se ispituje znoj da bi se utvrdila sadržina soli.I druga ispitivanja pljuvačke, noktiju i kose, pokazuju povećanje sadržine soli, naročito natrijuma.

Da li je lako razlikovati ovu bolest od celijačne bolesti?

U veoma jasnim slučajevima, dve bolesti mogu da se razlikuju, ali kod blagih formi može da bude teško da se razlika napravi.

Kakvi su izgledi deteta obolelog od cistične fibroze?

Izgledi se poboljšavaju jer se sve više i više novih podataka otkriva o uzroku ovog oboljenja. Isto tako, pokazalo se da zaštita deteta od čestih infekcija gornjeg disajnog trakta smanjuje izglede za prouzrokovanje trajnih oštećenja na plućima. Konačno, mnoga deca se danas spasavaju dužom upotrebom raznih antibiotika, kako profilaktično, kao predohrana od bolesti, tako i u lečenju infekcija.