Šta je hemofilija?
Nasledna bolest koju karakteriše zakašnjenje u zgrušavanju krvi i konsekventna tendencija ka krvarenju i hemoragiji uopšte.
Da li je hemofilija nasledna?
Dokazano je da jeste.
Kako se prenosi hemofilija?
Nju preko majke nasleđuju muškarci.
Šta prouzrokuje hemofiliju?
Nedostatak određene supstance u plazmi, koja se inače nalazi kod normalnih osoba. Ova supstanca još nije izolovana.
Da li žene bilo kad dobijaju pravu hemofiliju?
U medicinskoj literaturi postoji samo jedan ili dva zabeležena slučaja. To je skoro isključivo muško oboljenje.
Koliko je hemofilija česta bolest?
To je vrlo retka bolest.
Može li se hemofiličar oženiti?
Da, ali treba da izbegava da stupa u brak sa svojim krvnim srodnikom ili bilo kim u čijoj familiji postoje osobe »koje krvare«.
Treba li ženska osoba iz hemofiličarske porodice da stupa u brak?
Brak se ni u kom slučaju ne kontraindicira tj. brak može da se sklopi. Ali je zato pitanje rađanja dece važno pošto takve porodice mogu biti nosioci hemolitičnog faktora. Sigurno je da ne treba da stupi u brak sa bliskim rođakom ili bilo kojom osobom čija porodična istorija ukazuje na prisustvo sklonosti ka krvarenju.
Kako se postavlja dijagnoza hemofilije?
Merenjem vremena zgrušavanja krvi i utvrđivanjem da se koagulacija (zgrušavanje) krvi odvija vrlo sporo. Takođe mogu postojati podaci o krvarenju kod drugih članova porodice. Ostali uzroci nenormalnog krvarenja moraju takođe biti isključeni.
Da li su ostali krvni nalazi normalni kod pacijenta koji boluje od hemofilije?
Da. Jedina nenormalnost je slaba sposobnost zgrušavanja krvi.
Koji su znaci i simptomi hemofilije?
Neprestano i produženo krvarenje posle manjih ozleda, kao što je mala ogrebotina ili laceracija. Često se otkriva rano u detinjstvu kada se vrši obrezivanje, kad se dogodi neka lakša povreda ili kad se izvade krajnici.
Može li hemofiličar krvariti i bez stvarne ogrebotine ili laceracije?
Da. Može biti potkožno krvarenje sa velikim plavim ili crnim površinama ili krvarenje u nekom zglobu s otokom, toplotom i bolom. To krvarenje može nastati i kao posledica pada ili kontuzije.
Kakva je lokalna terapija kad hemofiličar ima laceraciju?
Primena čvrstog pritiska na lacerisanu ili ogrebenu površinu. Pored toga postoje i neki lekovi za zgrušavanje krvi koji se mogu naneti na površinu koja krvari. Oni su ponekad korisni za zaustavljanje krvarenja.
Kako se leči hemofiličar koji jako krvari?
Brzom transfuzijom sveže krvi. Sveža krv se češće koristi nego krv iz depoa jer sadrži više elemenata za zgrušavanje. AHF, antihemofilični faktor, treba takođe odmah dati jer može biti u stanju da zaustavi dalje krvarenje.
Kakvi su izgledi pacijenta koji boluje od hemofilije?
Pojavom AHF i blagovremenim transfuzijama sveže krvi izgledi pacijenta sa hemofilijom koji mnogo krvari su mnogo bolji. Mnoge bolnice širom sveta imaju sredstva za lečenje hemofiličara tako da je danas vrlo redak slučaj da pacijent umre zbog akutnog krvarenja. Očekuje se da će u budućnosti pacijenti moći da primaju injekcije koje će sprečavati krvarenja.
Može li pacijent koji ima hemofiliju doživeti normalnu starost?
Da, ukoliko preživi detinjstvo, kada postoje najveće mogućnosti povreda i slučajevi krvarenja. Takode, blagovremene transfuzije krvi, plazme i antihemofiličnog faktora spasavaju veliki broj onih koji imaju ozbiljnu hemoragiju.
Kakvi su budući izgledi za lečenje hemofilije?
Postoje mnogi ohrabrujući znaci da će se ubrzo konačno naučno odrediti uzročnik hemofiličnog poremećaja. Lečenja što su vršena pokazala su odnedavno ohrabrujuće i vrlo zadovoljavajuće rezultate.
Šta se podrazumeva pod »tendencijama ka krvarenju«?
Postoje ljudi koji imaju sklonost ka krvarenju, a nemaju pravu hemofiliju. Takva su stanja česta kod žena, ako ne čak i češća nego kod muškaraca. Ona nastaju zbog nekog nedostatka u krvi usled čega se ili produžava vreme krvarenja ili usporava mehanizam zgrušavanja.
Koje su bolesti vezane za sklonost ka krvarenju?
a. Trombocitopenična purpura
b. Bolesti usled nedostatka vitamina kao Sto je skorbut
c. Ciroza jetre
d. Urođena hemolitična anemija, kod koje postoje razaranje crvenih krvnih zrnaca.
